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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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江苏省政协委员建议:促进数字藏品行业长期健康发展******

  中新网南京1月18日电 (记者 朱晓颖)数字藏品,是2022年中国区块链界备受瞩目的应用之一。江苏省政协委员查斌仪在江苏省两会期间建议,促进数字藏品行业长期健康发展。

  传统藏品在保险柜里,数字藏品在网络账号里。所谓数字藏品,是指以收藏和版权价值为基础,使用区块链数字凭证技术进行唯一标识并确认互联网虚拟空间权益归属的数字作品、艺术品和商品,标识对象包含图片、音乐、视频、3D模型、电子票证等,不可篡改、不可分割,不能相互替代,可实现数字化发行、购买、收藏和使用。

  查斌仪介绍,2020年,国外掀起NFT(Non-Fungible Token非同质化代币)技术发展热潮,国内参考NFT技术发展了具有自身特色的数字藏品市场。截至2022年7月,国内数字藏品平台数量已超过700家。

  2021年10月21日,鲸探发起宝藏计划,目前超百余家文博单位、世遗景区、艺术机构与协会,在鲸探发行源自古文物、非遗技艺、国风书画等传统文化类数字藏品,相关作品量占比超80%。

  由于发展时间短,法律法规、政策规范相对较少,市场在快速发展的同时,也出现了潜在风险和问题。在查斌仪看来,除了正规平台,不少数字藏品平台并没有取得区块链信息服务备案等相关资质。市场上存在诈骗、版权纠纷、非法集资等违法犯罪行为,以及违规资金炒作的现象。

  去年,在中国文化产业协会牵头下,近30家机构联合发起《数字藏品行业自律发展倡议》。反对炒作、提高准入标准,成行业高质量发展的核心共识。

  查斌仪建议,由文化旅游部门牵头,由网信、通信管理、公安、新闻出版、地方金融、市场监管、人民银行等部门共同参与的联合治理工作机制,开展联合治理,强化源头管理,将数字藏品业务风险纳入监测排查范围,促进行业长期健康发展。(完)

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